Síndrome de Hipoplasia do Coração Esquerdo (SHCE)

O QUE É?

A SHCE é um sério problema que envolve várias partes do lado esquerdo do coração. É bastante rara e ocorre em cerca de 1 em cada 5000 bebês nascidos. Nos EUA, cerca de 1000 bebês com SHCE nascem a cada ano. Dois terços deles são meninos. A maioria dos bebês com SHCE são, de certo modo, saudáveis, mas alguns têm outras complicações, incluindo algum outro problema cardíaco, neurológico ou a Síndrome de Turner.
Nesta condição, por razões desconhecidas, o lado esquerdo do coração não se desenvolve adequadamente enquanto o bebê está no útero materno. As estruturas do coração que geralemente são afetadas são a válvula mitral, o ventrículo esquerdo, a válvula aórtica e a aorta. No coração normal, o sangue arterial que vem dos pulmões flui da câmara superior esquerda, chamada átrio esquerdo, para o ventrículo esquerdo pela válvula mitral, onde é bombeado através da vávula aórtica para o corpo. Nos bebês com SHCE, o lado esquerdo do coração não é bem desenvolvido e não consegue bombear sangue suficiente para suprir as necessidades do corpo.
Sem tratamento, 95% deles morrem dentro do primeiro mês de vida. Os tratamentos são 3 cirurgias ao longo dos dois primeiros anos de vida ou um transplante cardíaco. Devido ao grande aprimoramento da cirurgia e dos cuidados médicos, muitas dessas crianças hoje reagem bem. Entretanto, esses tratamentos envolvem muitas experiências estressantes e riscos. O tratamento não é uma "cura", e as crianças vão precisar de cuidados médicos especializados ao longo de toda vida.

QUAIS OS EFEITOS DESSA DOENÇA NA SAÚDE DA MINHA CRIANÇA?

Como a maioria das cardiopatias congênitas, a SHCE não apresenta nenhuma reação adversa até que o bebê nasça. Antes do nascimento, o oxigênio do bebê vem da mãe e seus pulmões ficam preenchidos por líquido. O sangue bombeado do lado direito do coraçào do bebê desvia dos pulmões fluindo através de de um vaso sangüíneo chamado ductus arteriosus. Geralmente, dois dias após o nascimento, esse vaso se fecha. Em um bebê com SHCE, o fechamento do ductus arteriosus elimina seu meio de fornecer sangue para o corpo e resulta em choque e morte. Se o diagnóstico de SHCE é feito, um medicamento, dado por via venosa chamado Prostaglandina E1, é usado para manter o ductus arteriosus aberto até a hora da cirurgia. Veja os tópicos "Transplante cardíaco" e "As 3 etapas cirúrgicas" para mais informações.

PARTICIPAÇÃO EM ATIVIDADES FÍSICAS E ESPORTES

As crianças que passam pelas cirurgias para a SHCE podem participar de atividades físicas recreativas mas não de competições e atividades vigorosas e atléticas.

COMO ESTE PROBLEMA É DETECTADO?

Diagnóstico pré-natal: O diagnóstico de SHCE é feito por um ecocardiograma ou ultrassom do coração fetal e pode ser feito por volta da 16a. semana de gestação. Um ecocardiograma é feito quando um possível problema é identificado durante um ultrassom gestacional de rotina ou devido a um histórico familiar de cardiopatia congênita.

Aspectos clínicos: Muitos recém nascidos com SHCE apresentam leves sintomas de problemas cardíacos até que o ductus arteriosus se feche. Isso geralmente ocorre em 48 horas após o nascimento. Antes do fechamento do vaso, os lábios e as unhas do bebê podem parecer levemente azuladas, principalmente quando o bebê chora. Tais bebês geralmente respiram rápido, têm pouca energia e/ou tem problemas na alimentação. Essas alterações podem ser discretas e, assim, de difícil detecção em um recém nascido. Quando o ductus arteriosus realmente se fecha, o bebê pode piorar rapidamente e desenvolver sintomas de choque.

Achados físicos: A presença de um sopro cardíaco, leve cianose (coloração azulada devido aos baixos níveis de oxigênio no sangue), freqüências cardíaca e respiratória altas são as primeiras pistas que uma criança tem SHCE.

Exames médicos: Os primeiros exames geralmente pedidos são um eletrocardiograma, raio X do tórax e teste de saturação de oxigênio. O eletrocardiograma pode mostrar o vigor das estruturas esquerdas do coração diminuído. O nível de oxigênio no sangue é, geralmente, um pouco baixo. O raio X do tórax mostra com freqüência um coração maior que o normal e sangue extra que flui para os pulmões. O exame conclusivo é o ecocardiograma. Um cateterismo cardíaco é feito se há alguma dúvida não esclarecida pelo ECO.

COMO A SHCE É TRATADA?

* 3 Etapas cirúrgicas: São 3 cirurgias feitas ao longo dos dois primeiros anos de vida. O objetivo dessas cirurgias é reconstruir o coração de forma que o lado direito possa ser usado para bombear o sangue para o corpo. A primeira etapa é feita durante a primeira semana de vida, a segunda, quando a criança tem de 4 a 6 meses, e a últimapor volta dos dois anos de idade.
Em soma às 3 cirurgias, 2 ou 3 cateterismos podem ser feitos. O cateterismo cardíaco é um exame feito por um cardiologista com a ajuda de especialistas cardiovasculares. Finos catéteres (tubos) de plástico são colocados nos grandes vasos sangüíneos da perna e guiados cuidadosamenteaté o coração. Os catéteres são usados para medir a pressão dentro do coração e para injetar contraste para que possam ser feitas imagens das estruturas cardíacas. Apesar de tudo, este é um procedimento seguro e a criança pode ir para casa no mesmo dia.

Ver também "Transplante Cardíaco"

Texto traduzido do site "University of Michigan Congenital Heart Center for Parents"
Referências:
Brenner JI, Berg KA, Schneider DS, et al. Cardiac malformations in relatives of infants with hypoplastic left heart syndrome. Am J Dise Child 1989;143:1492-1494

Boughman JA, Neill CA, Ferencz C, Loffredo CA. The genetics of congenital heart disease. In Ferencz C, Rugin JD, Loffredo CA & Magee C (Eds). Perspectives in pediatric cardiology. Vol 4. Epidemiology of congenital heart disease: the Baltimore-Washington Infant Study, 1981-1989. Mount Kisco, NY: Futura, 1993:123-167

Goldberg C, Schwartz EM, Brunberg JA , et al. Neurodevelopmental outcome of patients following the Fontan operation: A comparison among children with hypoplastic left heart syndrome, other functional single ventricle lesions and the standard population. Manuscript in press.

Lloyd T. Prognosis of the hypoplastic left heart syndrome. Prog Pediatr Cardiol 1996;5:57-64.

Backer CL, Mavroudis C & Zales VR. Heart transplantation. In C Mavroudis & C Backer (Eds) Pediatric Cardiac Surgery. St. Louis, MO: Mosby, 1994, 571-583


Uzark K, Lincoln A, Lamberti J et al. Neurodevelopmental outcomes in children with Fontan repair of functional single ventricle. Pediatrics 1998;10:630-633.

Escrito por : S. LeRoy RN, MSN, L. Callow RN, MSN, CPNP, K. George RN, MSN, CPNP
Revisado por: E.Bove, MD, D. Crowley, MD
Julho/2000